Visst blev Elvismammans blogg fin??? I fortsättningen kommer Elvismamman skriva själv, förhoppningsvis kommer hon i gång senare i veckan.

Men i dag berättar Elvis lite om sin sjukdom...med hjälp av farmor :o)




Farmor och farfar brukar vara barnvakt till mig ibland. Det tycker jag om. Här läser farfar saga för mig.



Farmor tycker om att fota mig med mat runt munnen, det är nog för att hon blir så glad när jag äter. För när jag var mindre så åt jag inte så mycket. Jag var väldigt sjuk då, låg på sjukhus till och från hela förra hösten. Och även på våren. Jag blev opererad flera gånger, det var jättejobbigt. Jag har en sjukdom som heter Hirschsprungs sjukdom!

Hirschsprungs sjukdom är en genetisk störning som uppkallats efter den danske läkaren Harald Hirschsprung. Han var den som först beskrev sjukdomen år 1886 efter att ha behandlat två pojkar som inte kunde bajsa. Sjukdomen orsakas av en brist på nervceller (ganglieceller) i tarmväggen. Den del av tarmen som saknar ganglieceller fungerar inte och har inte normal peristaltik (tarmrörelser). Detta medför att avföring inte kan komma ut och bebisen kan kort efter födseln visa symtom på tarmobstruktion. Hos vissa bebisar utbryter sjukdomen långsammare. Barnet får då kronisk förstoppning, växer och utvecklas dåligt samt har svullen mage. Sjukdomen kan angripa allt från ett kort till ett väldigt långt segment.

Hirschsprungs sjukdom är medfödd och uppkommer under graviditetens första veckor. Orsaken är okänd, men har inte att göra med något som föräldrarna gjort eller inte gjort. Ungefär ett barn på 5000 drabbas (fler pojkar än flickor) och barn med Downs syndrom löper högre risk.

 

Tecken och symtom

Följande symtom kan förekomma vid födseln:

• mycket försenat eller uteblivet barnbeck (barnets första avföring efter födseln)
• kräkningar
• motvillighet att ammas
• svullen mage

Om diagnos inte ställs vid födseln kan barnet senare visa följande symtom:

• kronisk förstoppning från spädbarnsåldern
• diarréanfall (överflödesdiarré)
• svullen mage
• ont/obehag i magen
• barnet växer och utvecklas dåligt

Undersökningar

1. Bukröntgen
   På en röntgenbild av barnets mage syns ofta en förstorad del av tarmen som ligger intill det drabbade smala segmentet som inte kan slappna av.
2. Rektalbiopsi
   Ett litet instrument förs in i ändtarmen och en mycket liten vävnadsbit tas från ändtarmsväggen. Vävnadsbiten undersöks sedan i mikroskop för att se om den innehåller ganglieceller. Om det inte finns några har barnet Hirschsprungs sjukdom.
3. Kontrastlavemang
   En undersökning med kontrastlavemang kan också göras. Vid denna undersökning förs ett litet rör in i ändtarmen på barnet. Därefter sprutas en speciell vätska in som syns på röntgen. Den gör det lättare att ställa diagnos eftersom skillnaden syns mellan den del av tarmen som är uttänjd respektive inte uttänjd.
4. Anorektal ballongmanometri
   En speciell ballong förs in i ändtarmen på barnet och blåses sedan upp. På så sätt kan trycket i den inre analsfinktern (muskel) mätas. Ett högt tryck kan vara ett tecken på Hirschsprungs sjukdom.

Behandling

Konservativ behandling
Icke-operativ behandling består av dagliga lavemang med varm koksaltlösning och fortgår så länge fullständig tarmtömning uppnås. Denna metod passar oftast bäst för barn som har sjukdomsformen med kort segment. Om inte enbart denna metod hjälper mot förstoppningen måste barnet opereras. Sköljningar kan även användas som en planerad korttidsåtgärd tills operation kan genomföras.

Operation
Operation är det vanligaste behandlingsalternativet för de flesta barn med Hirschsprungs sjukdom. Operationen görs normalt kort efter födseln. Operationen leder ofta till en tillfällig stomi och en slutning vid senare tillfälle. Operationer utförs ofta i olika skeden, beroende på barnets tillstånd.

Operationsalternativ
Nedan följer en allmän beskrivning av de olika operationstyper som kan användas. Kom ihåg att de olika teknikerna skiljer sig åt beroende på vilken kirurg som utför operationen och på vilket sjukhus barnet opereras.

 

Swenson Vid en Swenson-operation görs ett snitt i magen för att ta bort den del av tarmen som är drabbad av Hirschsprungs sjukdom. Därefter dras de avskurna tarmändarna genom analöppningen och ansluts till varandra (anastomos).	Illustration av Swenson-operation 1. Den resekterade ganglionära tarmen inverteras genom anus och ansluts genom anastomos utanför anus.
Duhamel Vid en Duhamel-operation kapas tarmen där den fortfarande är normal. Därefter förs den ned i nivå med barnets analöppning, så att den ligger vid sidan av den del av tarmen som saknar ganglieceller (dvs. är drabbad av Hirschsprungs sjukdom). Det avsnitt av tarmen som nu blivit dubblerat sammanfogas sedan till ett enda genom att man skär igenom de anslutande väggarna så att den nya tarmdelen får en normal och en onormal sida.	Illustration av Duhamel-operation 1. Tarmväggarna som ligger an mot varandra skärs upp så att den ena sidan av den nu ihopsatta tarmen är ”normal”. 2. Den andra sidan är aganglionär. 3. Den dissekerade tarmen förs ned till anus.
Soave Vid denna operation dras tarmen ut genom analöppningen och den drabbade delen skärs bort. Den avskurna tarmänden sys sedan fast i analöppningen.	Illustration av Soave-operation 1. Den ganglionära tarmen förs inverterad genom den aganglionära rektala cuffen och sys sedan fast vid anus.

Primär laparoskopisk pull-through
Detta är en ny teknik som innefattar titthålskirurgi. Tekniken har vissa fördelar, till exempel mindre ärr och minskad smärta efter operationen. Denna operationsmetod passar dock inte alla barn och läkaren diskuterar med föräldrarna om den är lämplig för barnet i fråga.

När alla operationer är klara tror många familjer att barnet nu är ”normalt” och att det inte kommer att uppstå fler problem. Men slutningen är bara början på nästa steg i behandlingen, som är att åstadkomma god tarmkontroll. Nedan kan du läsa om problem som kan uppstå och hur du kan hantera dem.

Komplikationer efter pull-through
Den närmaste tiden efter operationen måste man räkna med att barnet blir irriterat i baken på grund av all lös avföring. Därför måste huden runt analöppningen skyddas omsorgsfullt.

Följande produkter kan användas för att skydda huden:

• skyddskrämer
• hydrokolloidplattor
• hudskyddande våtservetter
• Stomahesive®-platta

Diarré är ett vanligt problem i början innan tjocktarmen har återhämtat sig. Det som avgör hur ofta barnet bajsar är barnets tillstånd och vilken typ av operation som har gjorts. Huden runt analöppningen ska alltid skyddas enligt beskrivningen ovan och blöjor måste bytas ofta. Förstoppning kan förekomma på grund av att en liten bit tarm kvarstår som är drabbad av Hirschsprungs sjukdom. I sällsynta fall kan förstoppningen orsakas av strikturbildning (en förträngning i tarmen som uppstår efter operationen). Lindrigare former kan behandlas med orala laxermedel och/eller lavemang. Några få barn kan behöva opereras igen; anastomosen (sammankopplingen av de avskurna tarmändarna) kan behöva ombildas eller en appendicostomi kan behöva skapas.

Försenad tarmkontroll med avföringsläckage kan förekomma. Oftast får barnet en acceptabel tarmkontroll i takt med att det mognar och om man tar hjälp av ett strukturerat toalettprogram.

En komplikation som förekommer är enterokolit. Enligt rapporterna är detta vanligare hos barn som har haft sjukdomsformen med långt segment. Sjukdomsförloppet för enterokolit vid Hirschsprungs sjukdom är oklart, men följande teorier har presenterats:

• En ändblockering i tjocktarmen gör att tarminnehållet ligger kvar, vilket leder till kraftig tillväxt av bakterier i den arbetande delen av tarmen.
• Tillståndet är en reaktion på bakterierna.
• Hos vissa barn har en infektion orsakad av bakterien ”clostridium difficile” konstaterats.

Barn som drabbas av enterokolit kan ha symtom på akut sjukdom, till exempel diarré, svullen mage, kräkningar, illaluktande gaser och lös avföring. Om barnet uppvisar dessa symtom måste det omedelbart få behandling på sjukhus eftersom det finns risk för allvarlig uttorkning.

Tarmterapi
Efter den sista pull-through-operationen är det viktigt att familjen får information om att barnet kan utveckla diarré/lös avföring i början och att detta kan leda till irritation i stjärten. Man ska alltid försöka förhindra att huden blir irriterad istället för att vänta på att det inträffar.

Det finns alltid risk för att barnet blir förstoppat. Vänd dig till sjukvården om barnet inte har bajsat efter en angiven tid eller om avföringen håller på att bli hård och blir besvärlig för barnet att få ut. Du kommer att få speciella anvisningar av din stomisköterska eller läkare (fråga om du är osäker). Problem kan förebyggas om barnet hålls under noggrann uppsikt tills fullständig tarmkontroll har uppnåtts.

De flesta barn får någon grad av förstoppning efter rekonstruktionskirurgi. Ett strukturerat program ska påbörjas tidigt, istället för att man väntar tills problem har uppstått. Följande råd kan hjälpa:

Kost
Barnets kost ska innehålla mycket lösliga fibrer, till exempel frukt och grönsaker, anpassat efter barnets ålder.

Vätska
Barnet ska få mycket att dricka (vattenbaserade drycker) under hela dagen, särskilt vid varmt väder.

Avföringskontroll
Vid första tecken på förstoppning ska barnet få orala laxermedel, om det inte hjälper att enbart anpassa kosten och ge mycket vätska. Vilken typ och dosering som ges beror på barnets ålder, men i praktiken har man märkt att dessa barn ofta behöver en kombination av laxermedel i jämförelsevis höga doser. I vissa fall kan barnet också behöva stolpiller eller lavemang. Ett litet antal barn fortsätter att ha lös avföring efter den inledande inställningsperioden. Om den lösa avföringen inte upphör när kosten justeras kan medicin behövas (till exempel loperamid).

Potträning
Potträning ska påbörjas vid den tidpunkt som normalt är lämplig. Även om barnet fortsätter att ha problem med magen ska det uppmuntras att sitta på pottan/toaletten med jämna mellanrum som en daglig rutin. Detta hjälper till att förbättra tarmkontrollen när lämplig tarmterapi har etablerats.

 

texten från ConvaTec